长知识牛痘样水疱病

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牛痘样水疱病是一种自幼年发病,以水疱为主的特发性光敏性皮肤病,愈后遗留瘢痕。夏令水疱病为牛痘样水疱病的异型,症状较轻,愈后无瘢痕。

1、牛痘样水疱病病因

一)发病原因

病因不明,Pick及Epstein等先后对本病进行研究,肯定本病好发于男性,且已明确在某些家族中有强烈的遗传因素。

(二)发病机制

发病与日光暴露有关,其作用光谱主要为UVB,国内有报道对3例本病患者进行直接免疫荧光检查,发现基底膜带和真皮血管壁有IgM沉积,推测可能是一种由光线引起的变态反应性疾病。

预防

由于现代牛奶取奶工艺的改革,通常由机械化完全替代人工操作,故目前发生本病的病例组件减少,本病常发生于挤奶或屠宰场的工人。也可由假牛痘病毒感染所致。故应进行牛痘疫苗的免疫,以减少本病的感染机会。对于有可疑被牛痘病毒污染的奶牛,挤奶时应佩戴手套,减少感染几率。

并发症

结膜炎、角膜炎、脱发

可同时伴发角,结膜炎而影响视力,也有指甲畸形,脱发者。

2、诊断方法

常见症状

水疱或大疱损害红晕疱疹盘状红斑丘疹结痂带状疱疹样外观脱发

发病自幼年开始,一般2~3岁,男孩多见,在成长期中症状减轻,到青春期多可缓解或停止发作。

皮损主要发生于面,手背等暴露部位,尤其是好发于易遭日光直接照射的部位,如颧突,鼻梁,额,耳壳上缘,下唇以及手背桡侧等,损害初起为红斑,丘疹,迅即发展成水疱,小如针头,大到黄豆,往往成群,也可散发,有的水疱中央可有脐形凹陷,周围有轻度炎性红晕,类似牛痘,3~4天后干燥或破溃结痂,严重者可有坏死,结黑痂,脱落后形成凹陷性瘢痕,甚或致残毁畸形,一般夏季症状加剧,冬季缓解,日光照射可诱发或加剧,多在日晒之后1~2天发出,分批陆续出现,每次发作2~3周,皮损出现前往往先有灼痛或灼热感,有时伴痒感,可同时伴发角,结膜炎而影响视力,也有指甲畸形,脱发者,全身症状即使有也较轻。

检查

组织病理:在表皮内水疱形成,疱液含多形核白细胞,淋巴细胞,细胞碎屑和纤维蛋白,伴表皮细胞网状变性和表皮及其下方邻近真皮的坏死。

诊断鉴别

诊断时应排除下列疾病:多形性日光疹,盘状红斑狼疮,红细胞生成性原卟啉病和红细胞生成性卟啉病,往往必须细问病史及进行卟啉等有关测定,本病好发于儿童和愈后遗有瘢痕,不同于多形性日光疹之丘疱疹型。

与夏令痒疹及伴夏令痒疹的遗传过敏性皮炎也需鉴别,夏令痒疹可发于青春期前儿童或成人,女性多见,皮疹较广泛,可见于面,颈,四肢和臀部等处,皮损为丘疹及小结节,日久可呈苔藓样变,愈后无瘢痕,常迁延多年。

(一)治疗   

在春夏发病季节,注意尽可能避免日光暴露以减轻症状和瘢痕形成;皮疹局部应对症处理,并积极防止继发性细菌感染。多数患者口服羟氯喹或氨苯砜并配合维生素B、烟酰胺等有效。严重者可试用沙利度胺(反应停)和β-胡萝卜素。

(二)预后   

愈后遗留瘢痕。

护理

鼓励病人保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。注意适当休息,合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。避免抓挠皮肤。

饮食保健

应注意避免抓挠皮肤,对于已经感染者应立即停止工作,进行积极治疗,减少并发症发生,可使用下述药膳可促进恢复。

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